病人江女目前持續追蹤照護乾躁症相關的眼乾、口乾等症狀。圖為她點人工淚液。（記者孫義方攝）
〔記者孫義方台中報導〕五十歲的江女十七年前因婦科感染服用抗生素，引發罕見且嚴重的藥物過敏症「史帝文強生症候群」（Stevens-Johnson syndrome, SJS），全身出現紅疹與水泡，住院治療一週症狀緩解出院。不久後，她出現全身疼痛、眼乾及口乾等症狀，雙眼幾乎無法分泌淚液，確診乾燥症，所幸及早診斷治療、控制病情，持續追蹤照護中。
史帝文強生症候群與毒性表皮溶解症（toxic epidermal necrolysis, TEN）主要原因是抗癲癇藥、抗生素、止痛藥等特定藥物引發。台灣每年約有二十五位SJS病人、十位TEN病人，死亡率分別為百分之二十至三十及近百分之五十，病程凶險。過往醫學界認為這兩種疾病僅是短期劇烈過敏反應，但中榮團隊透過健保資料庫，分析民國九十一年至一０九年全台三十八萬病患資料發現，急性過敏風暴後，患者面臨長期免疫系統危機。
陳韻文醫師（左）為病人江女檢查乾燥症相關的手指關節腫痛症狀。（記者孫義方攝）
中榮研究顯示，曾罹患史帝文強生症候群或毒性表皮溶解症的病人，日後罹患自體免疫疾病風險比一般人增加五點六倍。其中罹患紅斑性狼瘡機率高達十四點八倍，乾燥症機率增加五點三倍。值得注意的是，發病後第一年內罹患紅斑性狼瘡的風險更飆升逾一百八十倍。
中榮過敏免疫風濕科陳韻文醫師提醒，史帝文強生症候群與毒性表皮溶解症的病因和基因遺傳有關，若民眾家族曾有相關病史，可透過基因檢測確認來預防。曾經罹患史帝文強生症候群或毒性表皮溶解症的病患，若有持續性乾燥、關節痠痛、皮疹或不明原因疲倦等症狀，務必提高警覺，主動就醫告知個人病史，以利醫師快速釐清病因，守護自身免疫健康。
陳韻文醫師解釋，罹患史帝文強生症候群的病人全身會出現紅疹與水泡，皮膚如同水蜜桃般脆弱。（記者孫義方攝）
中榮指出，史帝文強生症候群與毒性表皮溶解症與自體免疫疾病有共同致病機轉，包括T細胞異常活化、特定HLA基因型易感性，會造成免疫系統攻擊自身。即使在兩病發作後九年以上，患者發生自體免疫疾病的風險仍持續偏高，突破過去單純視為短期反應的觀念，為臨床醫師提供重要疾病預警訊號。這項研究發表於國際過敏與臨床免疫期刊《Allergy》，為全球首篇以大數據分析探討史帝文強生症候群、毒性表皮溶解症與自體免疫疾病風險關聯的研究。
陳韻文醫師提醒，臨床未來面對史帝文強生症候群與毒性表皮溶解症病人，應於其急性期恢復後提供定期自體免疫疾病篩檢建議，特別是出現「乾」、「痛」、「疲倦」等非特異症狀者，建議進行紅斑性狼瘡相關抗核抗體（ANA）、乾燥症相關SSA抗體與類風濕因子（RF）等免疫檢查，以利早期發現與治療。
罹患史帝文強生症候群的病人全身會出現紅疹與水泡，死亡率達二至三成。（圖非個案本人）。（記者孫義方攝）
此外，跨科別合作也至關重要，皮膚科醫師是第一線辨識與處理史帝文強生症候群、毒性表皮溶解症的關鍵角色，風濕科醫師則負責長期追蹤與免疫調控。建立穩固的轉診與合作機制，方能保障病患長期免疫健康。
中榮數位醫學部主任、過敏免疫風濕科專家陳信華醫師說，目前臺灣乾燥症的發生率約為每十萬人有六人，治療方式以外用藥與口服藥為主，亦有臨床試驗進行中。建議及早就醫，可有效緩解症狀並提升生活品質。
罹患史帝文強生症候群的病人全身會出現紅疹與水泡，死亡率達二至三成。（圖非個案本人）。（記者孫義方攝）